Encéphalite auto-immune à anti-GABABR : étude comparative des cas paranéoplasiques et non paranéoplasiques - 28/03/23
, Jeroen Kerstens 2, Sergio Muñiz-Castrillo 3, Bastien Joubert 3, Marie Benaiteau 3, Maarten J. Titulaer 2, Jérôme Honnorat 3Resumen |
Introduction |
L’encéphalite auto-immune (EAI) à anticorps anti-GABABR présente un pronostic fonctionnel sévère et une mortalité élevée quand elle est d’origine paranéoplasique (PNS), fréquemment associée au cancer du poumon à petites cellules.
Objectifs |
Évaluer les différences cliniques et pronostiques entre les formes PNS et non-PNS d’EAI à anti-GABABR.
Méthodes |
Étude comparative rétrospective multicentrique incluant 111 patients ayant présenté une EAI à anticorps anti-GABABR diagnostiquée dans le centre de référence des syndromes neurologiques paranéoplasiques et des EAI en France (Lyon) et aux Pays-Bas (Rotterdam).
Résultats |
Sur 111 patients, 18 (16 %) cas non-PNS et 84 (76 %) cas PNS. Âge médian des non-PNS 54 ans (range 19–88) versus 67 ans (range 50-85, p<0,001), 1/16 (6 %) versus 61/70 (87 %, p<0,001) étaient associés à des anti-KCTD16 et 11/18 (61 %) versus 18/82 (22 %, p=0,003) étaient traités par immunothérapie de seconde ligne. Évolution favorable (mRS ≤ 2) 13/16 (81 %) versus 37/84 (48 %, p=0,025), mortalité 3/18 (17 %) versus 42/83 (51 %, p=0,008). Médiane de suivi de 10 mois (range 0–111). (Fig. 1)
Discussion |
En comparaison avec les cas PNS, les cas non-PNS d’EAI à anti-GABABR étaient plus jeunes, n’étaient pas associés à la présence d’anti-KCTD16 et étaient plus souvent traités par une immunothérapie de seconde ligne. Après traitement, leur évolution neurologique était plus souvent favorable et leur mortalité inférieure. Davantage de recherches sont nécessaires concernant les différences immunologiques entre ces deux formes.
Conclusion |
Les formes non-PNS d’EAI à anti-GABABR touchent des patients plus jeunes et sont associées à une meilleure évolution fonctionnelle que les formes PNS.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Mots clés : Syndromes neurologiques paranéoplasiques, Anti-GABABR, Encéphalites auto-immunes
Esquema
Vol 179 - N° S
P. S143-S144 - avril 2023 Regresar al número
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